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  • 多发性硬化症

多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。在欧美,多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉。
临床症状
  因多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言运动、感觉、以及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞咽困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果脊髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。 
多发性硬化症的特征是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化,配合反复的缓解与复发.最常见的发病症状为感觉异常,出现在一个或几个肢体,躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍,例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛,视物模糊或暗点.其他常见的早期症状包括眼肌瘫痪造成的复视,一个或多个肢体的短暂无力,轻微的步态障碍,一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏,膀胱控制困难,眩晕,以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变,而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久.身体温度的升高可使症状和体征加重.
复发的特征
症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。依照定义、症状要持续24到48小时;如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。96%病患在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作後、25%病患一年内会再发生;40%病患五年内会再发生。无论如何、在病程後期复发的频率逐渐减少。由反覆复发缓解型进展为二次性进展型多发性硬化症的特征[NextPage]

85%多发性硬化症病患、初发时以反覆复发缓解来表现。其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症;其中几种病患特征被视为不利 於预後的因素: 
  第一次发作时已大於35岁; 
  第一次发作时已有多处的神经系统受损; 
  复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主; 
  第一年就有两次以上的复发; 
  复发後缓解并不完全; 
  EDSS分数大於3.5分或中度以上的运动障碍。 
这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预後亦较差。
治疗
  2002年,在总结既往所有的结果后,美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面: -证明有效的治疗-可能有效的治疗-可疑有效的治疗-未证实的β-干扰素β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症(仅一次多发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。 
  多发性硬化症的治疗基本上分为: 
  改变疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT):目前最普遍为干扰素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。
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但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。
急性发作的治疗: 类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone(去甲强的松龙)静注、但不建议长期使用。 
  如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。 
  症状治疗: 多发性硬化症除了发作时类固醇治疗外、其最常见神经障碍为肠道及排泄问题、疲倦、肌张力的升高导致的强直疼痛(spasam; spasticity)、运动障碍、智能障碍(cognitive dysfunction)及情绪低落这些症状亦需要治疗。  2002年,在总结既往所有的结果后,美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面: 
  - 证明有效的治疗 
  - 可能有效的治疗 
  - 可疑有效的治疗 
  - 未证实的 
  β-干扰素 
  β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。
β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。  [NextPage]

β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症(仅一次多发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。 
  β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展. 对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。 
  增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。 
多发性硬化完全生活手册
  一旦被诊断为MS后,患者往往会感到震惊,感到无助,迷茫甚至愤怒。有这些反应完全正常。 
  但是,需要明白的是得了MS并不意味着失去了正常生活的权利,只是需要花点时间去接受疾病的现实和适应患有多发性硬化(MS)的日子。 
  了解疾病的有关知识,了解疾病是如何影响生活的方方面面,可以帮你迈出应对疾病的坚实得第一步。   在这个部分,让我们来了解一下疾病是如何影响你,而你应该采取哪些措施或者方法去应对这些问题。 
  MS患者生活指南 
  一旦患有MS,你很有必要重新规划一下你的生活方式。但是,这并不意味着你一定要改变确诊前你已经拥有的正常生活。这个部分是希望尽力帮助你如何提高日常生活的质量,提供给你更多应对疾病的方法,使你的生活变得更加得心应手。 
  例如,如何安排正确的休息时间以缓解因为MS引起的疲劳,也会提供给你一些建议,减少疾病带来的压力。 
  当然,也会在饮食,性生活,运动,工作等方面给出参考性的意见,还有如何和家庭成员,朋友相处的方法。



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