首页 > 健康咨询 > 神经精神 > 运动神经元病
  • 运动神经元病

运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
病因运动神经元病属神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、
脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 
  本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究
,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。 
疾病定义
西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的
一组进行性变性疾病。
若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上
、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。癌症和脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩(约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩)、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状,本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸,[NextPage]

感觉障碍,本病不很少见。
临床表现
  起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经
运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 
本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢
远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
症状
体征:起病缓慢,病程也可呈亚 急 性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于 手 部分,病员感 手 指运动 无力
、僵硬、笨拙, 手 部肌肉逐渐萎缩,可见肌束 震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和 吞咽困难,舌肌 瘫痪 、萎缩,舌面可见肌束 震颤 。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化,进行性脊髓肌萎缩,进行性延髓 麻痹 和原发性侧索硬化四种病型。
肌萎缩侧索硬化
  常发病于30—50岁。 男性 约为女性的2—3倍。起病隐袭。常从一侧上肢远端的前臂或 手 部肌肉跳动、 无力 、
动作不灵、 肌肉萎缩 开始。逐步向近端和对侧发展。 肌肉萎缩 前常有受累肢体的 疼痛 ,肌肉跳动, [NextPage]

虫爬、蚁走或麻木 感。 肌肉萎缩 后感觉症状消失。随上肢 肌肉萎缩 之加重,出现“猿形 手 ”和“方肩”等畸形,臂上举困难。逐步出现颈部、下肢肌肉和 舌肌萎缩 ,抬头、吞咽、构音和步行困难。脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌 颤动、萎缩,软腭 麻痹 ,口周 肌肉萎缩 ,表情奇异,强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢 肌肉萎缩 开始,逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为c ha rcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束 颤动 , 肌肉萎缩 ,肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性。
累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位,运动单位电位减少。波幅增大,偶见巨
型动作电位。部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体。 
进行性脊髓肌萎缩
  按病因和发病年龄可分为: 
  (1)成年型进行性脊髓肌萎缩:常于50岁以下起病。 男性 多见。最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端( 手
或前臂)发麻、 无力 、肌肉跳动,称为远端型。随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低,腱 反射消失 ,但无锥体束征。部分病人可从下肢远端起病,出现足趾肌力减退、垂足等。逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展,称为类末梢神经炎型。肌萎缩常伴有肌柬 颤动 。重则 瘫痪 。无感觉和膀胱功能障碍。偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。 
  (2)少年型进行性脊髓肌萎缩:亦称Kugelberg-Welander病。常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩
胛带或骨盆带肌肉 无力 、萎缩,又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等,极难与肢带型 肌营养不良症 鉴别。 
  (3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩:亦称Werdnig-Hoffmann病。常染色体显性或隐性遗传
[NextPage]

母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴几哭声微弱,翻身、蹬脚等动作不能,全身肌张力降低,腱 反射消失 。常因呼吸 麻痹 和 窒息 而死亡。
进行性延髓 麻痹
  病变仅限于脑干,特别是延髓各运动神经核。表现为舌肌 颤动 、萎缩,吞咽、构音困难。早期泪少、口周发麻、
咽 反射消失 。随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。智力正常。可伴有四肢肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性。 
原发性侧索硬化
  病损选择性累及脊髓侧柬而不累及脊髓前角细胞。 男性 50岁以上起病者居多。临床特征为缓慢进展的两下肢或四
肢肌 无力 ,肌张力增高,痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,锥体束征阳性。根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉、膀胱功能障碍等特征,诊断并不困难。藉助肌电图见有纤颤电位、运动单位减少、巨大电位等可以确诊,下运动神经元型
  多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对
侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构
音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。 
  晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 [NextPage]

如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述 
上运动神经元型
  表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增
高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。 
上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状
,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
疾病病理病理:肉眼观察见脊髓改变不显著,有时可见整脊髓变小,前根萎缩;在脊髓的切面上前角灰质部分较正常为小。显微镜
下观察见前角细胞呈现严重的变性。细胞染色质溶解,最先开始于核的周围部;神经细胞总数减少,神经原纤维消失,并常用脂色素的粒状沉着。前角各组均等地受到损害。与神经细胞变性同时,伴有神经胶质轻度增生,血管周围间或有单核细胞浸润。脊髓白质变性以侧索为主,锥体束最为明显。脊髓小脑束也常显示变性。病变程度各节段常不一致,以颈膨大最明显,下胸段和腰骰段次之,最轻是上胸段。延髓各运动核的神经细胞变性与脊髓前角细胞改变相似,尤以舌下神经核。迷走神经背核。疑核和三叉神经运动核为显著。面神经核则受损较少。中脑的动眼神经核和滑车神经核常不受损害。大脑半球病变以中央前回最显著,可见神经细胞和神经纤维变性,神经胶质增生。
检查[NextPage]

1.脑脊液检查基本正常。 
  2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。 
  3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 
  4.头、颈MRI可正常。
治疗
  一、VitE和VitB族口服。 
  二、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。
  三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。 
  四、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以

及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。 
  五、近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。 
  六、患肢按摩,被动活动。 
  七、蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。 
  八、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。 
  九、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。 
  十、防治肺部感染。



[ 相关下载 ]
下一篇:上运动神经元出问题了咋办
上一篇:多发性硬化症